2008年度美国胸科学会(ATS)年会于5月16日在加拿大多伦多开幕。本次会议继续对肺动脉高压(PAH)基础和临床研究领域给以高度关注,肺血管疾病、PAH、肺栓塞以及右心功能研究等专题充斥在整个6天的会议日程内。短短1年间,新的研究在一点一点地揭开PAH这个恶性疾病的神秘面纱,使其轮廓日渐清晰:遗传是发病的重要因素,而肺血管闭塞失去功能的过程与肿瘤增长有很多的雷同,但是PAH本身并不导致患者死亡,右心室衰竭才是真正的凶手。    治疗     新亮点    抗肿瘤药物索拉非尼 本届大会有关PAH治疗研究的最新亮点无疑是索拉非尼ⅠB研究结果的公布。    Voelkel等从肿瘤学角度对PAH病变血管进行研究,根据病变血管存在炎症反应、自身免疫反应、血管新生及细胞增殖等特点,提出PAH是一种肿瘤的概念。这种观点的提出对重新认识PAH具有重要意义,也为治疗提供了另外一种思路。    据此观点,美国Gomberg-Maitland等尝试应用具有抑制酪氨酸激酶及抗血管新生作用的药物索拉非尼治疗PAH。治疗110天后的结果表明,与对照组相比,索拉非尼组6分钟步行距离增加13.6米,右室射血分数增加8%,平均PAH下降4 mm Hg。患者常见的不良反应(包括面部潮红、腹泻等)均较轻微,不影响继续治疗。索拉非尼与伊洛前列素、西地那非联合应用时不良反应无明显增加。该研究首次证实了索拉非尼可能是一种有效的PAH靶向治疗药物。